برای اینکه بدن انسان بتواند زندگی طبیعی خود را حفظ کند، مکانیسم هایی را برای دفع مواد سمی ایجاد کرده است. در میان آنها، آمونیاک محصول نهایی متابولیسم ترکیبات نیتروژنی، در درجه اول پروتئین ها است. NH3 برای بدن سمی است و مانند هر سمی از طریق سیستم دفعی دفع می شود. اما قبل از اینکه آمونیاک تحت یک سری واکنش های متوالی قرار گیرد که به آن چرخه اورنیتین می گویند.
انواع متابولیسم نیتروژن
همه حیوانات آمونیاک را در محیط آزاد نمی کنند. مواد نهایی جایگزین متابولیسم نیتروژن اسید اوریک و اوره هستند. بر این اساس، بسته به ماده آزاد شده، سه نوع متابولیسم نیتروژن نامیده می شود.
نوع آمونیوتلیکی. محصول نهایی در اینجا آمونیاک است. این گاز بی رنگ محلول در آب است. آمونیوتلیا مشخصه همه ماهی هایی است که در آب نمک زندگی می کنند.
نوع اورئولیک. حیواناتی که با اوروتلیا مشخص می شوند، اوره را در محیط آزاد می کنند. نمونه ها هستندماهی های آب شیرین، دوزیستان و پستانداران، از جمله انسان.
نوع اوریکولیک. این شامل آن دسته از نمایندگان دنیای حیوانات است که در آنها متابولیت نهایی کریستال های اسید اوریک است. این ماده به عنوان محصول متابولیسم نیتروژن در پرندگان و خزندگان یافت می شود.
در هر یک از این موارد، وظیفه محصول نهایی متابولیسم، حذف نیتروژن غیر ضروری از بدن است. اگر این اتفاق نیفتد، مالیات سلولی و مهار واکنش‌های مهم مشاهده می‌شود.
اوره چیست؟
اوره آمید اسید کربنیک است. از آمونیاک، دی اکسید کربن، نیتروژن و گروه های آمینه برخی از مواد در طی واکنش های چرخه اورنیتین تشکیل می شود. اوره محصول دفعی حیوانات یوروتلیک از جمله انسان است.
اوره یکی از راه های دفع نیتروژن اضافی از بدن است. تشکیل این ماده عملکرد محافظتی دارد، زیرا. پیش ساز اوره - آمونیاک، سمی برای سلول های انسانی.
هنگام فرآوری 100 گرم پروتئین با طبیعت مختلف، 25-20 گرم اوره از طریق ادرار دفع می شود. این ماده در کبد سنتز می شود و سپس با جریان خون وارد نفرون کلیه شده و همراه با ادرار دفع می شود.
کبد عضو اصلی برای سنتز اوره است
در کل بدن انسان چنین سلولی وجود ندارد که مطلقاً تمام آنزیم های چرخه اورنیتین در آن وجود داشته باشد. البته به جز هپاتوسیت ها. عملکرد سلول های کبدی تنها سنتز و تخریب هموگلوبین نیست، بلکه انجام تمام واکنش های سنتز اوره است.
زیرشرح چرخه اورنیتین با این واقعیت مطابقت دارد که این تنها راه حذف نیتروژن از بدن است. اگر در عمل سنتز یا عمل آنزیم های اصلی مهار شود، سنتز اوره متوقف می شود و بدن به دلیل وجود آمونیاک زیاد در خون می میرد.
چرخه اورنیتین. بیوشیمی واکنش ها
چرخه سنتز اوره در چند مرحله انجام می شود. طرح کلی چرخه اورنیتین در زیر ارائه شده است (تصویر)، بنابراین ما هر واکنش را جداگانه تجزیه و تحلیل خواهیم کرد. دو مرحله اول مستقیماً در میتوکندری سلولهای کبد انجام می‌شود.
NH3 با استفاده از دو مولکول ATP با دی اکسید کربن واکنش می دهد. در نتیجه این واکنش انرژی زا، کاربامویل فسفات تشکیل می شود که حاوی یک پیوند ماکروارژیک است. این فرآیند توسط آنزیم کرباموئیل فسفات سنتتاز کاتالیز می شود.
کاربامویل فسفات با اورنیتین توسط آنزیم اورنیتین کاربامویل ترانسفراز واکنش می دهد. در نتیجه، پیوند پرانرژی از بین می رود و سیترولین به دلیل انرژی آن تشکیل می شود.
مرحله سوم و بعدی نه در میتوکندری، بلکه در سیتوپلاسم سلولهای کبدی انجام می شود.
یک واکنش بین سیترولین و آسپارتات وجود دارد. با مصرف 1 مولکول ATP و تحت تاثیر آنزیم آرژنین- سوکسینات سنتاز، آرژنین- سوکسینات تشکیل می شود.
Arginino-succinate همراه با آنزیم arginino-succin-lyase به آرژنین و فومارات تجزیه می شود.
آرژنین در حضور آب و تحت اثر آرژیناز به اورنیتین (1 واکنش) و اوره (محصول نهایی) تجزیه می شود. چرخه کامل شد.
انرژی چرخه سنتز اوره
چرخه اورنیتین یک فرآیند انرژی بر است که در آن پیوندهای ماکرو ارژیک مولکول های آدنوزین تری فسفات (ATP) مصرف می شود. در طی هر 5 واکنش، در مجموع 3 مولکول ADP تشکیل می شود. علاوه بر این، انرژی صرف انتقال مواد از میتوکندری به سیتوپلاسم و بالعکس می شود. ATP از کجا می آید؟
فومارات
که در واکنش چهارم تشکیل شد، می تواند به عنوان سوبسترا در چرخه اسید تری کربوکسیلیک استفاده شود. در طی سنتز مالات از فومارات، NADPH آزاد می شود که منجر به 3 مولکول ATP می شود.
واکنش دآمیناسیون گلوتامات نیز در تامین انرژی سلول های کبدی نقش دارد. در همان زمان، 3 مولکول ATP نیز آزاد می شود که برای سنتز اوره استفاده می شود.
تنظیم فعالیت چرخه اورنیتین
به طور معمول، آبشار واکنش های سنتز اوره در 60 درصد مقدار ممکن عمل می کند. با افزایش محتوای پروتئین در غذا، واکنش ها تسریع می شود که منجر به افزایش کارایی کلی می شود. اختلالات متابولیک چرخه اورنیتین در طول فعالیت بدنی زیاد و روزه‌داری طولانی‌مدت مشاهده می‌شود، زمانی که بدن شروع به تجزیه پروتئین‌های خود می‌کند.
تنظیم چرخه اورنیتین می تواند در سطح بیوشیمیایی نیز رخ دهد. در اینجا هدف آنزیم اصلی کربامویل فسفات سنتتاز است. فعال کننده آلوستریک آن N-استیل-گلوتامات است. با محتوای بالای آن در بدن، واکنش های سنتز اوره به طور معمول انجام می شود. با کمبود خود ماده یا آنپیش سازها، گلوتامات و استیل کوآ، چرخه اورنیتین بار عملکردی خود را از دست می دهد.
رابطه بین چرخه سنتز اوره و چرخه کربس
واکنش های هر دو فرآیند در ماتریکس میتوکندری انجام می شود. این امکان را برای برخی از مواد آلی فراهم می کند تا در دو فرآیند بیوشیمیایی شرکت کنند.
CO2 و آدنوزین تری فسفات، که در چرخه اسید سیتریک تشکیل می شوند، پیش سازهای کاربامویل فسفات هستند. ATP همچنین مهمترین منبع انرژی است.
چرخه اورنیتین، که واکنش‌های آن در سلولهای کبدی انجام می‌شود، منبع فومارات، یکی از مهمترین سوبستراهای چرخه کربس است. علاوه بر این، این ماده در نتیجه چندین واکنش گام به گام باعث ایجاد آسپارتات می شود که به نوبه خود در بیوسنتز چرخه اورنیتین استفاده می شود. واکنش فومارات منبع NADP است که می تواند برای فسفریله کردن ADP به ATP استفاده شود.
معنای بیولوژیکی چرخه اورنیتین
اکثریت قریب به اتفاق نیتروژن به عنوان بخشی از پروتئین وارد بدن می شود. در فرآیند متابولیسم، اسیدهای آمینه از بین می روند، آمونیاک به عنوان محصول نهایی فرآیندهای متابولیک تشکیل می شود. چرخه اورنیتین شامل چندین واکنش متوالی است که وظیفه اصلی آن سم زدایی NH3 با تبدیل آن به اوره است. اوره به نوبه خود وارد نفرون کلیه می شود و با ادرار از بدن دفع می شود.
علاوه بر این، محصول جانبی چرخه اورنیتین منبعی از آرژنین است که یکی از اسیدهای آمینه ضروری است.
نقض در سنتزاوره می تواند منجر به بیماری مانند هیپرآمونمی شود. این آسیب شناسی با افزایش غلظت یون های آمونیوم NH4+ در خون انسان مشخص می شود. این یون ها بر زندگی بدن تأثیر منفی می گذارند و برخی از فرآیندهای مهم را خاموش یا کند می کنند. نادیده گرفتن این بیماری می تواند منجر به مرگ شود.
